原发性特发性肺纤维化（IPF）是一种进行性、不可逆的肺部疾病，导致肺部形成疤痕组织，影响呼吸功能。对于IPF的研究对于了解其临床特征和预后至关重要，以改善患者预后和指导治疗决策。
IPF患者常见的症状包括：
● 呼吸困难（进行性加重）
● 干咳（通常无痰）
● 胸闷或胸痛
体格检查可发现：
● 双侧肺底叩诊浊音，湿啰音
● 双手末节指膨大（杵状指）
● 快速浅呼吸
胸部X线和高分辨率计算机断层扫描（HRCT）可显示：
● 双侧下肺野网状或蜂窝状阴影
● 肺底牵拉征
● 肺体积减少
IPF是一种进行性疾病，其进展速度因人而异。
●约50%的患者在诊断后生存5年或更长时间
● 影响预后的因素包括疾病严重程度、年龄、性别和合并症
IPF患者的常见死亡原因包括：
● 呼吸衰竭
● 肺动脉高压
● 肺癌
已开发出多种预后评分系统来预测IPF患者的预后，包括：
● 冈田评分
● GAP评分
● 肺纤维化预后指数（PFPI）
原发性特发性肺纤维化的临床特征和预后具有很大的异质性。了解疾病的临床表现、进行影像学诊断以及评估预后对于指导治疗决策和提供患者信息至关重要。随着研究的深入，我们对IPF的理解也在不断提高，为开发新的治疗方法、改善患者预后和提高生活质量提供了希望。
